중등도의 푹스각막이상증 환자에서 백내장 수술 후 임상양상
Clinical manifestations after cataract surgery in patients with moderate Fuchs corneal endothelial dystrophy
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Abstract
목적
중심부 경면현미경검사에서 각막 내피세포 관찰이 어려운 중등도의 푹스각막내피이상증 환자들의 백내장 수술 후 임상양상에 대해 분석하고자 하였다.
방법
본 연구는 단일 기관에서 2023년 1월부터 2024년 11월까지 푹스각막내피이상증을 진단받고 수정체유화술을 시행받은 환자 7명 9안에 대해 후향적으로 수행되었다. 세극등현미경 검사 및 수정체 유화술은 숙련된 각막전문의 1인에 의해 수행되었다. 백내장 수술 전 후 최대교정시력, 경면현미경검사, 중심각막두께 검사 등을 시행하고 수술 전후 결과를 비교 분석하였다.
결과
환자들의 평균 연령은 69.8±6.5세였으며, 남성과 여성은 각각 2명과 5명이었다. 환자들의 백내장 수술 전 평균 중심각막두께는 559.5±51.8 ㎛였으며, 평균 주변부 각막내피세포 밀도는 599.3±129.4 cells/mm2 이었다. 모든 환자에서 수술 전에 비해 수술 후 최대 교정시력이 호전되었으며, 평균 최대교정시력(logMAR)은 술 전 0.65±0.52에 비해 술 후 0.19±0.14로 유의하게 향상되었다(P=0.002). 평균 중심각막두께는 수술 전후 각각 559.6±51.8 ㎛, 566.8±45.1 ㎛으로 유의한 차이를 보이지 않았다(P=0.218). 6개월 이상 경과 관찰이 가능했던 환자에서 백내장 수술 후 30일 째 수술 전에 비해 전반적으로 중심각막두께의 상승 소견을 보였지만, 수술 후 90일이 지나면서 중심각막두께가 수술 전 상태로 돌아오는 것을 확인할 수 있었다.
결론
중심부 각막내피세포가 측정되지 않는 중등도 이상의 푹스각막내피이상증 환자에서 수술 전 주변부 각막 내피세포가 관찰되고 각막 부종이 없는 경우에 수정체유화술만으로도 양호한 시력 예후를 기대할 수 있다.
Trans Abstract
Purpose
The aim of this study was to analyze the clinical outcomes of cataract surgery in patients with moderate Fuchs endothelial corneal dystrophy (FECD) in whom central endothelial cells could not be observed using specular microscopy.
Methods
This retrospective study included nine eyes in seven patients diagnosed with FECD who underwent phacoemulsification at a single institution between January 2023 and November 2024. A single experienced corneal specialist performed slit-lamp examination and phacoemulsification. Best-corrected visual acuity (BCVA), specular microscopy, and central corneal thickness (CCT) measurements were performed preoperatively and postoperatively, and the outcomes were compared.
Results
The mean age of the patients was 69.8±6.5 years. Two were male patients and five were female patients. The mean preoperative CCT was 559.5±51.8 μm and the mean peripheral endothelial cell density was 599.3±129.4 cells/mm2. BCVA significantly improved in all patients postoperatively, with a mean logMAR BCVA improving from 0.65±0.52 preoperatively to 0.19±0.14 postoperatively (P=0.002). The mean CCT showed no significant change (preoperative, 559.6±51.8 μm; postoperative, 566.8±45.1 μm; P=0.218). In patients with follow-up longer than 6 months, an increase in CCT was observed at 30 days postoperatively, but CCT returned to preoperative levels after 90 days.
Conclusion
In patients with moderate-to-severe FECD in whom central endothelial cells cannot be measured, phacoemulsification may provide favorable visual outcomes if peripheral endothelial cells are observed and corneal edema is absent preoperatively.
서론
푹스각막내피이상증(Fuchs corneal endothelial dystrophy)은 1910년 오스트리아의 안과의사인 Ernst Fuchs가 최초로 기술한 각막내피세포의 진행성 질환이다[1,2]. 특징적인 소견으로 중심 각막내피에 구타타(guttata)가 관찰되며, 시간이 지남에 따라 구타타의 증가와 함께 각막의 부종이 발생한다. 질병이 악화될수록 기능적인 각막내피세포의 수가 감소하게 되며, 이로 인해 각막기질에 부종이 발생하면 환자는 시력 저하를 경험하며, 특히 수면 후 아침에 뿌옇게 보이는 증상(morning blur)을 호소하게 된다[1,2]. 이러한 증상은 질병의 진행 정도와 밀접한 관련이 있다.
백내장은 고령층에서 시력저하를 일으키는 가장 흔한 질환이다. 2022년 국민건강보험공단 주요수술 통계연보에 따르면 백내장 수술은 인구 10만 명당 1,390건으로 가장 많이 시행되었다. 또한 2030년까지의 전체 인구 통계를 고려했을 때 수술이 필요한 백내장 유병인구는 2015년 346,056명에서 2030년 562,003명으로 약 38% 증가할 것으로 예상된다[3]. 푹스각막내피이상증 환자 또한 백내장 수술이 필요하지만, 수술 전 각막내피세포 수가 현저히 적은 경우에는 백내장 수술 후 각막내피세포 부전으로 인해 수포성 각막병증이 발생하여 영구적인 시력 손실이 발생할 수 있다. 수포성 각막병증 환자의 치료를 위해서는 각막이식이 필수적이다. 그러나 각막이식을 위해서는 국내 기증 각막 부족으로 인해 많은 환자들이 해외 안은행을 통한 각막 조달에 의존해야 하며, 이로 인해 환자들은 상대적으로 높은 비용을 부담해야 한다. 또한 각막이식 이후의 장기간의 관리와 이식편 거부반응 등의 합병증에 대한 걱정도 환자들이 각막이식을 부담스러워하는 요인이 될 수 있다. 경면현미경검사에서 중심부 각막 내피세포 관찰이 어려운 푹스각막내피이상증 환자에서는 백내장 수술 후 수포성 각막병증 발생 위험이 증가할 수 있기 때문에, 대부분의 안과의사들이 이러한 환자군에서 백내장 수술 시행을 주저할 수 있으며 환자가 적절한 수술 시기를 놓칠 가능성도 있다. 따라서 본 연구에서는 중심부 경면현미경검사에서 각막 내피세포 관찰이 어려운 중등도의 푹스각막내피이상증 환자들의 백내장 수술 후 임상 양상을 분석해 보고자 하였다.
방법
본 연구는 고려대학교 안암병원 기관생명윤리심의위원회(IRB No: 2023AN0495)의 승인을 받아 진행되었으며 헬싱키 선언을 준수하였다. 후향적 의무기록 분석 연구로 사전 동의는 면제되었다. 2023년 1월부터 2024년 11월까지 고려대학교 안암병원에 푹스각막내피이상증을 진단받았으며, 백내장으로 인한 시력저하를 호소하였고, 수술 전 경면현미경 검사에서 중심부 각막내피세포 관찰이 어려웠던 환자 7명 9안을 대상으로 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 환자의 백내장 정도는 세극등현미경 검사를 통해 1명의 안과전문의(DHK)가 판별하였으며, LOCS III (Lens Opacities Classification System III)에 따라 기술하였다. 백내장 수술 전 후 최대교정시력, 경면현미경검사, 중심각막두께검사 등을 후향적으로 분석하였다. 경면현미경 검사에서 주변부 각막내피세포 관찰이 어려운 경우는 분석 대상에서 제외하였다.
수정체유화술은 한 명의 술자(DHK)에 의해 시행되었으며, 수술 전후, 수술 중 특별한 합병증은 발생하지 않았다. 모든 수술에서 분산성 및 응집성 점탄물질(DisCoVisc, hyaluronic acid 1.6%/ chondroitin sulfate 4%; Provisc, sodium hyaluronate 1.0%; Alcon)을 사용하여, soft shell technique으로 수술을 진행하였다[4]. 수정체유화술은 Centurion Vision System (Alcon)을 이용하였다. 수술 후 안약은 항생제와 스테로이드 안약과 더불어 각막 부종이 호전될 때까지 sodium chloride 5% (Muro 128, Bausch & Lomb) 하루에 4회 점안하도록 하였다. 술 전, 술 후 약 30일차, 90일차, 180일 시점에 최대교정시력(logMAR)을 측정하였고, 경면현미경(Topcon SP-1P, Topcon Medical Inc.)과 초음파 각막두께측정계(SP-3000, Tomey Corp.)를 이용하여 주변부 각막내피세포 및 중심각막두께를 각각 측정하였다. 경면현미경 검사는 각막의 중앙에서 측정하고, 구타타로 중심부 내피세포수 측정이 어려운 경우, 각막 중심에서 3.5 mm 떨어진 주변부 6개 지점을 추가로 측정하였다. 각 환자의 푹스각막내피이상증의 정도는 구타타의 면적과 융합정도, 각막부종의 유무에 따라 grade를 판정하였다(Table 1) [5].
Clinical grading of Fuchs dystrophy was based on the confluence and area of guttae, and the presence or absence of corneal edema
통계적 분석은 GraphPad Prism ver. 10 (GraphPad Software Inc.) 프로그램을 사용하였다. Wilcoxon signed rank test를 이용하여 수술 전 후 결과를 비교하였고, P<0.05일 때를 통계적으로 유의한 것으로 간주하였다.
결과
본 연구 대상자들의 평균 연령은 69.8±6.5세였으며, 남성과 여성은 각각 2명과 5명이었다. 환자들의 백내장 수술 전 평균 중심각막두께는 559.5±51.8 ㎛였으며, 평균 주변부 각막내피세포 밀도는 599.3±129.4 cells/mm2 이었다. Table 2에서 백내장 수술 전후 전체 환자들의 임상 양상을 정리하였다. 네 명에서 뿌옇게 보이는 증상을 호소하였으며, 핵경화도는 평균 3.1±1.1이었다. 수술 후 평균 관찰 기간은 9.8±7.2 개월이었고, 9 사례 중 4 사례에서 6개월 이상 경과 관찰이 가능하였다. 두 명의 환자는 양안 백내장 수술을 시행 받았다(case 4/5, case 6/7).
Baseline characteristics of patients
모든 환자에서 수술 전에 비해 수술 후 최대 교정시력이 호전되었으며(Table 2), 평균 최대교정시력(logMAR)은 술 전 0.65±0.52에 비해 술 후 0.19±0.14로 유의하게 향상되었다(P=0.002) (Fig. 1). 평균 중심각막두께는 각각 술 전 559.6±51.8 ㎛, 술 후 566.8±45.1 ㎛으로 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았다(P=0.218) (Fig. 1). 주변부 각막내피세포 밀도는 술 전 782.4±160.3 cells/mm2, 술 후 769.3±167.0 cells/mm2 이었다(P=0.010). 통계적으로 유의한 차이는 보였지만 내피세포 밀도 수치상의 큰 변화는 없었다.
Comparison of best corrected visual acuity, central corneal thickness, and peripheral endothelial cell density before and after phacoemulsification. BCVA, best corrected visual acuity; Preop, preoperative; Postop, postoperative; CCT, central corneal thickness; NS, not significant; ECD, endothelial cell density.
6개월 이상 경과 관찰이 가능했던 case 1‒4에서 수술 전후 중심각막두께의 변화를 살펴보면, 백내장 수술 후 30일 째 중심각막두께의 상승소견을 보이지만 수술 후 90일이 지나면 거의 수술 전 상태로 돌아오는 것을 확인할 수 있었다(Fig. 2). Case 1의 경우 수술 전 백내장의 핵경화도가 심하여 각막 부종의 회복이 더디게 나타나기는 했지만, 수술 후 180일 째에는 거의 수술 전 상태로 중심각막두께가 회복하는 양상을 보였다(490→570→559→520 ㎛) (Fig. 2). Fig. 3은 case 2와 4의 수술 전 후 경면현미경 변화를 나타내었다. 수술 전 두 case 모두 중심부의 각막내피세포는 구타타로 인해 관찰이 어려운 상태였으나, 수술 전 후 주변부의 각막내피세포는 비교적 잘 보존되어 있는 것을 확인할 수 있었다.
Changes in central corneal thickness (CCT) after phacoemulsification.
Specular microscopy findings before and after phacoemulsification. (A) Case 2, (B) case 4. Preop, preoperative; Postop, postoperative.
고찰
본 연구에서는 중심부 경면현미경검사에서 각막 내피세포 관찰이 어려웠던 중등도의 푹스각막내피이상증 환자들에서 백내장 수술 후의 임상 양상의 변화를 확인하였다. 중심부 각막 내피세포 관찰이 어려운 합쳐진 구타타(confluent guttata)를 보이는 진행된 푹스각막내피이상증 환자들에서 백내장 수술 후 수포성 각막병증의 발생 위험성에 충분한 우려를 가질 수 있다. 그러나 본 연구를 통해 각막 부종이 없고 주변부 각막내피세포가 잘 관찰되는 진행된 푹스각막내피이상증 환자에서는 현저한 중심부 구타타가 있더라도 분산성 점탄물질의 사용과 soft shell technique을 통한 세심한 수정체유화술로 비가역적인 각막 부종의 발생 없이 교정시력이 유의하게 개선되고 주변부 각막내피세포의 보존이 잘 이루어질 수 있음을 확인할 수 있었다.
푹스각막내피이상증은 구타타의 면적과 융합정도, 각막부종의 유무에 따라 총 6단계로 나누어진다(Table 3) [5]. 본 연구에 포함된 증례들은 각막 부종은 없지만 중심부에 현저한 구타타가 있어 경면현미경 검사에서 내피세포가 관찰되지 않는 grade 4, 5의 환자가 대부분이었다. 푹스각막내피이상증 환자의 백내장 수술 시에는 백내장 수술만 하거나, 백내장 수술 후 각막내피부전이 생겼을 경우 데스메막각막내피이식술(descemet membrane endothelial keratoplasty, DMEK)을 순차적으로 하거나, 각막내피부전이 이미 생겨 수포성 각막병증으로 진행했을 경우 백내장 수술과 DMEK을 동시에 시행한다. 백내장과 DMEK 동시 수술의 장점은 수술 횟수와 비용, 회복 기간의 감소로 알려져 있다[6,7]. 그러나 DMEK을 위한 공여 각막조직을 해외 안은행에 의존해야 하는 국내 실정에서, 백내장 수술을 앞둔 국내 푹스각막내피이상증 환자들에게 백내장과 DMEK 동시 수술은 각막내피부전 상태가 아닐 경우 큰 장점이 되기 어렵다. 본 연구 결과에서처럼 수술 전 중심부 각막 내피세포가 관찰이 되지 않는 진행성의 푹스각막내피이상증에서라도 주변부 내피세포가 관찰되고 각막 부종이 없는 경우 백내장 수술만을 통해서도 환자의 시력과 삶의 질을 적은 비용으로 개선할 수 있을 것으로 보인다.
Summary of patients with Fuch corneal endothelial dystrophy who underwent phacoemulsification
Seitzman 등[8]은 수술 전 중심각막두께가 640 ㎛ 이하의 환자들은 백내장 수술 후 시력 예후가 좋을 것을 기대할 수 있으며, 640 ㎛ 이 넘는 경우에는 22.2%에서 각막내피부전이 발생했다고 보고한 바 있다. Arnalich-Montiel 등[9]은 펜타캠의 중심부 2 mm 이내의 전층 각막 광학 밀도 측정을 통한 후방 산란 정도와 주변부 대비 상대적 중심각막두께의 증가 비율을 통해 푹스각막내피이상증 환자에서 백내장 수술 후 각막내피부전이 발생을 96%의 민감도로 예측할 수 있다고 보고하였다. 본 연구의 환자들의 경우 중심각막두께는 모두 640 ㎛이하였고, 중심각막두께 또한 주변부 각막두께에 비해 얇은 편이어서 비교적 좋은 예후를 보여주었다고 사료된다. 본 연구의 일부 환자들은 술 후 30일째 각막부종 소견을 보이고 있었고, 90일 이후에 술 전과 비슷하게 감소하는 소견을 보여 백내장 수술 후 각막부종의 회복이 느리지만 대부분 각막내피부전 없이 회복이 되는 것을 확인할 수 있었다.
본 연구는 다음과 같은 한계점을 가지고 있다. 첫째, 후향적 연구이며, 샘플 크기가 작았다. 둘째, 장기간 경과 관찰이 이루어지지 못했다. 셋째, 펜타캠이나 전안부 빛간섭단층촬영과 같은 검사 장비를 통한 세밀한 각막 측정에 대한 데이터가 반영되지 못했다. 그러나 중심부 내피세포가 관찰되지 않는 중등도의 푹스각막내피이상증 환자에서 각막내피부전의 합병증 없이 백내장 수술만으로도 시력의 향상을 보여주었다는 점에서 큰 의의가 있다.
결론적으로, 중심부의 현저한 구타타로 경면현미경으로 중심부 각막내피세포가 측정되지 않는 푹스각막내피이상증 환자에서 수술 전 주변부 각막 내피세포가 관찰되고 각막 부종이 없는 경우에 수정체유화술만으로도 좋은 수술 후 시력 예후를 기대할 수 있다. 다만 이러한 환자의 수술 시 분산성 점탄물질, soft shell technique, 저에너지 수정체유화술을 적절하게 활용하는 것을 주의해야 하겠다.
Notes
Author contributions
Conceptualization: DHK; Data curation: MSS; Formal analysis: DHK; Validation: DHK; Supervision: DHK; Writing – original draft: DHK; Writing – review & editing: MSS.
Conflicts of interest
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
Funding
None.
Data availability
The data that support the findings of this study are not openly available due to reasons of sensitivity and are available from the corresponding author upon reasonable request.